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Lesión callosa y dispraxia diagonística (Parte 1 de 2)

El término dispraxia diagonística fue descrito por Akelaitis en 1.945 (Akelaitis, 1945) para describir una respuesta motora inusual e involuntaria de dos pacientes que se habían sometido a una callosotomía en el tratamiento de epilepsia muy grave. Según este autor, existía un aparente conflicto entre la acción propuesta y la acción que realmente se llevaba a cabo; es decir, entre el deseo de realizar el gesto y la ejecución real del mismo.
Marta García | 15/08/2010
"Yo tenía un amigo con problemas de comunicación entre el lado derecho y el izquierdo de su cerebro, y cada mano iba por su sitio. A lo mejor una quería pelar una naranja, pero la otra se empeñaba en pelar una patata. Mi amigo tiene, pues, un problema del cuerpo calloso. Parece mentira que le hayan dado un nombre tan antipático, cuerpo calloso, con lo importante que es la función que realiza" (JJ Millás. Cuerpo y prótesis).

INTRODUCCIÓN

Los dos hemisferios cerebrales cerebrales están unidos por un conjunto de pequeñas fibras de sustancia blanca o comisuras. Pueden distinguirse diversas comisuras destacando tres de mayor tamaño: la comisura blanca anterior, la comisura del fórnix (trígono) y, la más importante, el cuerpo calloso que une un neocórtex al otro. Se trata de una banda ancha de fibras que ocupa casi el 50% de la longitud de los hemisferios cerebrales. Las fibras del cuerpo calloso conectan entre sí la mayor parte de las áreas corticales respectivas de los dos hemisferios, con excepción de las porciones anteriores de los lóbulos temporales que están interconectadas por fibras que atraviesan la comisura anterior. Así, una de las funciones del cuerpo calloso y de la comisura anterior es hacer que la información almacenada en la corteza de un hemisferio esté disponible para las áreas corticales del hemisferio opuesto.
La semiología callosa no pudo esbozarse hasta mediados de siglo, a partir de las observaciones realizadas en enfermos comisurotomizados y en pacientes con un tumor que invadía el cuerpo calloso. Posteriormente, el síndrome de desconexión interhemisférica fue confirmado y ampliado por numerosas observaciones, incluyendo la patología vascular (la vascularización callosa está asegurada por las arterias cerebrales anteriores y posteriores) y la enfermedad de Marchiafava- Bignami (Gil, 1999).

Liepmann, a principios de siglo, observó la importancia de las conexiones intra e interhemisféricas en el mecanismo de los trastornos práxicos y relacionó una desconexión callosa con una apraxia ideomotora unilateral izquierda.

Brion y Jedynack (1972), acuñaron por primera vez la frase "le signe de la main étrangère" (signo de la mano extraña) para describir la falta de reconocimiento de la mano izquierda como propia cuando ésta era tocada por la mano derecha sin control visual (con los ojos tapados) en los pacientes con lesiones en el cuerpo calloso. Ambos autores no mencionaron la presencia de movimientos involuntarios en los casos descritos.

Posteriormente, Bogen (1979), utilizó dicha expresión mediante el término "alien hand" (mano ajena) para referirse a la circunstancia descrita por el paciente en la que una de las manos, normalmente la mano izquierda en relación con la derecha, reaccionaba de forma extraña , ajena o al menos no colaboradora. Asimismo, este autor introdujo el término "intermanual conflict" (conflicto intermanual) para explicar el conjunto de movimentos antagonistas que llevaba a cabo la mano izquierda en contra de la mano derecha. Dicho de otra forma, ambas manos actuaban con propósitos cruzados; así, por ejemplo, describió el caso de un paciente que mientras se abotonaba su camisa con una mano, la otra mano, casi simultáneamente, realizaba la acción opuesta, desabotonándola.

A partir de la descripción de Bogen y bajo el concepto de mano ajena, se han incluido de manera indiscriminada diversos tipos de respuestas motoras anómalas de una mano, cuyas lesiones y mecanismos neuronales son probablemente distintos unos de otros (Tanaka y cols, 1996).
Della Sala y cols (1994) han señalado al respecto que los signos de mano ajena y el conflicto intermanual son sencillamente aspectos diferentes del mismo trastorno motor debido a lesiones en el área frontomedial y en el cuerpo calloso.

Chan y Ross (1997) han puesto en entredicho el término conflicto intermanual como signo válido y significativo del síndrome de desconexión callosa sugiriendo su posible equivalencia con el concepto de dispraxia diagonística, cuyas características serán decritas posteriormente.
Por otra parte, Feinberg y cols (1992) han descrito dos tipos de síndromes de la mano ajena (frontal y calloso) con distintas características anatómicas.
En la forma frontal se afecta con más frecuencia la mano derecha, generalmente dominante. Es frecuente el reflejo de prensión ante estímulos táctiles así como una tendencia a manipular los objetos cercanos o que estén en contacto con el sujeto. Las lesiones responsables suelen encontrarse en el área frontomedial contralateral y en el área motora suplementaria.
En la forma callosa se afecta la mano no dominante (en la mayoría de los casos la mano izquierda de sujetos diestros) y no se acompaña de reflejo de prensión ni de aumento de tono. La fisiopatología de esta variante no está del todo determinada. Se ha relacionado con una alteración en la conexión entre los lóbulos parietales de ambos hemisferios, con lo cual el deseo de realización de un movimiento específico tendría lugar en ambos hemisferios produciéndose el conflicto entre las acciones de las manos.

En la revisión realizada por Fisher (2000) incluye bajo el término Síndrome de la mano ajena ("Alien Hand Phenomena") un conjunto de alteraciones motoras que divide en dos grupos: a) aquellas que son de naturaleza dispráxica (conflicto intermanual, movimientos en espejo, etc) y b) aquellas otras que son debidas a lesión frontal (reflejo de prensión patológico, conducta de utilización, etc).

Diversos autores (Chan y Liu, 1994; Geschwind y cols, 1995) han señalado que la lesión en la zona central del tronco (o cuerpo propiamente dicho) del cuerpo calloso es responsable de la forma callosa del síndrome de mano ajena (SMA) mientras que la lesión en la parte final posterior del cuerpo calloso es responsable de la dispraxia diagonística (Tanaka y cols, 1996) cuya clínica se detalla a continuación.

CARACTERÍSTICAS DE LA DISPRAXIA DIAGONÍSTICA

El término dispraxia diagonística fue descrito por Akelaitis en 1.945 (Akelaitis, 1945) para describir una respuesta motora inusual e involuntaria de dos pacientes que se habían sometido a una callosotomía en el tratamiento de epilepsia muy grave. Según este autor, existía un aparente conflicto entre la acción propuesta y la acción que realmente se llevaba a cabo; es decir, entre el deseo de realizar el gesto y la ejecución real del mismo.
Uno de los pacientes demostró un evidente conflicto entre las dos manos que comenzó 2 meses después de la intervención quirúrgica. Así, por ejemplo, en este caso la persona se ponía las prendas de vestir con la mano derecha , pero involuntariamente y casi al mismo tiempo, se las quitaba con la izquierda; repitiendo dichas acciones varias veces. En otra ocasión, estaba secando los platos y , en lugar de guardarlos, los introducía nuevamente en la pila para volver a fregarlos otra vez.
No se evidenció en ningún caso reflejo patológico de prensión, ataxia o alteraciones de la sensibilidad.

En el estudio realizado por Tanaka se detallan (Tanaka y cols, 1996) tres casos de dispraxia diagonística posteriores a un infarto en el cuerpo calloso donde se describen las características clínicas de esta alteración así como sus posibles bases neuroanatómicas.
En dicha investigación se describe la presencia de signos de desconexión callosa destacando un tipo de respuesta motora anómala por parte de la mano izquierda que actúa como si estuviera disociada de la acción voluntaria que se está llevando a cabo y en ausencia de reflejo de prensión patológico.

Según Tanaka, los movimientos anómalos que realiza la mano izquierda pueden resumirse de la manera siguiente:
· movimientos antagonistas en contra de la mano derecha;
· movimientos irrelevantes (no antagonistas) en relación con la mano derecha;
· movimientos simétricos en relación con la mano derecha (en ocasiones, la mano izquierda se anticipa a la mano derecha);
· incapacidad selectiva (no siempre ocurre en las mismas situaciones) para realizar movimientos coordinados con la mano derecha durante una actividad bimanual.
A partir de estas observaciones y revisiones de casos previos en la literatura, esta alteración denominada dispraxia diagonística puede definirse como una respuesta motora anómala de la mano izquierda activada por movimientos voluntarios de la mano derecha (Tanaka y cols, 1996).

El término diagonística (en inglés, "diagonistic") o doble agonista es correcto tanto descriptiva como etimológicamente; si bien el sufijo "ica" (en inglés, "ic") es poco manejable y puede confundirse con el término diagnóstico (en inglés, "diagnostic")
(Fisher, 2000).
Asimismo, en esta investigación, se compararon las imágenes de las resonancias magnéticas de esos tres pacientes con otros cinco que no presentaron dispraxia diagonística a consecuencia de un infarto del cuerpo calloso, revelando que la lesión en la zona ventral de la parte final posterior del tronco del cuerpo calloso era decisiva para la aparición de dicha alteración.
Los pacientes en los que no se observó ningún signo de dispraxia diagonística tuvieron la lesión en la mitad anterior (o dos tercios anteriores) del tronco del cuerpo calloso y tampoco presentaron apraxia unilateral izquierda excepto uno de ellos cuya lesión incluía los cuatro quintos anteriores del tronco del cuerpo calloso. Sin embargo, en estos cinco casos la zona ventral de la parte final posterior del tronco del cuerpo calloso estaba preservada.
En cuanto al posible mecanismo subyacente a la aparición de dispraxia diagonística se han barajado diversas hipótesis. Feinberg y cols (1992) han sugerido como explicación, una posible alteración en el control inhibitorio transcalloso (interhemisférico) del lóbulo parietal superior izquierdo hacia el derecho.
Por otra parte, Tanaka y cols (1.996) ha considerado que las respuestas motoras anómalas de la mano izquierda pueden ser debidas a un fallo en la asociación funcional entre el control voluntario y visomotor y/o la función de integración sensoriomotora en el lóbulo parietal superior derecho como consecuencia de la alteración en la transmisión de información relacionada con el control motor desde el lóbulo parietal superior izquierdo hasta el derecho a través del cuerpo calloso.

INTERFERENCIA EN LA REALIZACIÓN DE LAS AVD

Watson y Heilman (1983) describen el caso de una paciente, que había tenido un infarto en la arteria cerebral anterior, en el que sus manos literalmente "luchaban la una contra la otra". Así, por ejemplo, al coger un sobre, cada mano de forma independiente y simultánea intentaba coger y soltar el sobre; así que algunas veces se pasaba unos diez minutos aproximadamente tirando del sobre con las dos manos a la vez (cada mano en sentido opuesto). En este caso no se observó reflejo de prensión.

Levin y cols (1987) explican el caso de otro paciente, que había sufrido un aneurisma en la arteria cerebral anterior, el cual resumía con la frase: "la mano izquierda no hace lo que yo quiero que haga" para indicar los numerosos movimientos competitivos que la mano izquierda realizaba para deshacer la acción de la mano derecha. Así, mientras la mano derecha sostenía el periódico para abrirlo, la mano izquierda cerraba la página.
Papagno y Marsile (1995) describen otro caso de etiología vascular (aneurisma en la arteria cerebral anterior) en el que la mano izquierda actuaba de forma "inoportuna" (brusca y sin motivo) "intentando siempre anticiparse a mi acción".
Así, cuando la mano derecha pagaba un producto dejando el dinero encima del mostrador, la mano izquierda volvía a recoger casi al momento el dinero que la mano derecha había entregado; o mientras la mano derecha estaba abriendo la puerta de un armario, la izquierda, sin terminar el gesto, hizo el movimiento de cerrar.

Tanaka y cols (1996) detallan tres casos donde la presencia dispraxia de diagonística altera el curso normal en la ejecución de las distintas AVD. El primer paciente, con una historia previa de hipertensión, manifestó un cuadro de hemiparesia leve derecha y alteraciones en el habla. Unos días después, acudió a consulta debido a unos movimientos peculiares de su mano izquierda. Por ejemplo, cuando intentaba cambiar el canal de televisión con su mano derecha, su mano izquierda accedió bruscamente hasta el canal de TV para cambiarlo, interrumpiendo el gesto que estaba realizando en ese momento la mano derecha. Posteriormente, a través del diagnóstico por TAC y RM , se comprobó que había tenido un infarto en la mitad posterior del tronco del cuerpo calloso que afectaba también a la parte más anterior del splenium (o cabeza del cuerpo calloso). El mismo paciente comentó en varias ocasiones: "Cuando estoy intentando hacer algo con la mano derecha, mi mano izquierda se mueve espontáneamente contra ella".
En el segundo caso, el paciente había sufrido una hemorragia subaracnoidea a partir de un aneurisma en la arteria cerebral anterior derecha, ocasionando lesiones en el cuerpo calloso así como en la zona del giro cingulado y del giro frontomedial superior.
Se observaron diversos tipos de respuestas motoras anómalas en la mano izquierda del paciente. Así, por ejemplo, cuando estaba subiéndose los pantalones con la mano derecha, la mano izquierda empezó repentina y simultáneamente a desabotonar su camisa. Sin embargo, una misma actividad o acción podía hacerla adecuadamente algunas veces y otras no, o viceversa (con o sin objeto). De este modo, aunque los movimientos dispráxicos seguían apareciendo; en ocasiones, había una buena cooperación entre ambas manos; por ejemplo, en tareas bimanuales, como doblar un papel e introducirlo en un sobre.
En contraposición con el caso que presento posteriormente, esta misma actividad (papel y sobre) sí ocasionaba respuestas anómalas y falta de cooperación entre las dos manos por parte del paciente (ver 'A propósito de un caso').
El tercer paciente presentaba una lesión en el cuerpo calloso desde el genu (rodilla) hasta la parte más caudal del tronco del cuerpo calloso con afectación de la parte posterior final del mismo.
Al igual que en los casos anteriores, se observaron igualmente movimientos espontáneos e involuntarios de la mano izquierda. A modo de ejemplo, mientras estaba escribiendo su nombre y su dirección en una hoja de papel con la mano derecha; inesperadamente su mano izquierda se lanzó hacia el papel y lo llevó hasta el borde izquierdo de la mesa donde estaba escribiendo. De forma similar al caso anterior, también se produjeron situaciones en las que las dos manos podían actuar conjuntamente sin problemas; por ejemplo: al pasar las páginas de un libro.
Algunos autores opinan que los déficit práxicos tienen escasa influencia en la vida diaria de los pacientes y consideran este trastorno de más valor desde el punto de vista teórico que por su interés práctico. Sin embargo, las investigaciones más recientes destacan la relevancia de las alteraciones práxicas con respecto al impacto en el funcionamiento diario ya que éstas dificultan la correcta realización de movimientos y gestos funcionales así como la utilización adecuada y segura de objetos de uso cotidiano necesarios para llevar a cabo las AVD (Foundas y cols, 1995).
Esto, a su vez, repercute directamente en la necesidad de supervisión y/o de ayuda física por parte de una tercera persona al igual que en el grado de independencia del paciente para realizar de forma eficaz las AVD básicas e intrumentales, ya que la disminución de la autonomía en las mismas se convierte a medio y largo plazo en uno de los elementos más discapacitantes para conseguir una mayor calidad de vida (García Peña, Muñoz Céspedes, 2000).

 

Referencias

- Akelaitis AJ. Studies on the corpus callosum. IV Diagonistic dyspraxia in epileptics following partial and complete section of the corpus callosum. Am J Psychiatry 1945; 101: 594-599.
- Bogen JE. The callosal syndrome. En: Heilman KM, Valenstein E, editores. Clinical neuropsychology. New York: Oxford University Press, 1979: 308-359.
- Brion S, Jedynak CP. Troubles du transfert interhémisphérique (callosal disconnection). A propos de trois observations de tumeurs du corps calleux: le signe de la main étangère. Rev Neurol (Paris) 1972; 126: 257-266.
- Chan JL, Liu, AB. The alien hand syndrome (AHS) in anterior cerebral artery (ACA) territory infarction: evidence for the contribution of the corpus callosum (CC) midbody to the development of the AHS [Abstract]. Neurology 1994; 44 (Suppl. 2): A292.
- Chan JL, Ross ED. Alien Hand Syndrome: Influence of Neglect on the Clinical Presentation of Frontal and Callosal Variants. Cortex 1.997; 33:287-299.
- Della Sala S, Marchetti C. and Spinnler H. The anarchic hand: a fronto-mesial sign. In: Boller F and Grafman, editors. Handbook of Neuropsycholog, vol 9. Amsterdam: Elsevier Science BV, 1994: 233-255.
- Feinberg TE, Schindler RJ, Flanagan NG, Haber LD. Two alien hand syndromes. [Review]. Neurology 1992; 42: 19-24.
- Fisher CM. Alien Hand Phenomena: A Review with the Addition of Six Personal Cases. Can J Neurol Sci 2000; 27: 192-203.
- Foundas AL, Macauley BC, Raymer AM, et al. Ecological implications of limb apraxia: evidence form mealtime behavior. Journal of the International Neuropsychological Society, 1995; 1: 62-66.
- García Peña M, Muñoz Céspedes JM. Apraxias e independencia funcional en personas con daño cerebral adquirido. Polibea, 2000; 57: 34-39.
- Geschwind DH, Iacobini M, Mega MS et al. Alien hand syndrome: interhemispheric motor disconnection due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology 1995; 45: 802-808.

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