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Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. (Parte VI)

Diagnóstico diferencial

Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como:

1.Cólicos del lactante.42
2.Mioclonia benigna de la infancia temprana.47
3.Postura de opistótonos por la espasticidas.48
4.Reflujo gastroesofágico.48

También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como:

1.Epilepsia mioclónica del lactante.49
2.La encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal.50

Las crisis epilépticas tónicas pueden confundirse con espasmos en extensión.

Pronóstico

El pronóstico global del síndrome de West es grave. El retardo mental ocurre en el 90 % de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta4 y rasgos autísticos.2 La mortalidad es del 5 %.51 De 55 a 60 % de los niños con síndrome de West desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas.52

Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático.16,52 El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos.52

El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal.13 En los casos criptogénicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo.52

El pronóstico es peor en los niños con síndrome de West sintomático.16,51 Se ha descrito que en pacientes en los cuales se evidenció disminución del metabolismo de la glucosa en ambas regiones temporales mediante la tomografía por emisión de positrones (PET), presentaron un pronóstico desfavorable a largo plazo y la mayoría manifestaron signos autísticos.53 Se ha señalado también que zonas de hipoperfusión multifocal evidenciados mediante la tomografía computadorizada por emisión de fotón único (SPECT) en pacientes con síndrome de West sintomático, pueden indicar un pronóstico desfavorable.54 Sin embargo, Motte y colaboradores20 señalaron que el pronóstico en pacientes con síndrome de West a causa de una neurofibromatosis tipo1 es usualmente favorable y se asemeja más a un síndrome de West idiopático que a uno sintomático. Estos autores encontraron que en 13 de 15 pacientes con neurofibromatosis tipo 1 los espasmos eran simétricos sin crisis parciales y sin déficit intelectual con buena respuesta a los corticoides y un buen pronóstico a largo plazo. También se ha planteado que el pronóstico neurológico de los niños con síndrome de West y síndrome de Down parece ser mejor que el de los niños con síndrome de West en la población general.21

Hattori55 ha referido la remisión espontánea de los espasmos en el síndrome de West. Este autor señaló que de los pacientes que mostraron remisión espontánea, en el 86 % de los casos, ésta fue precedida por infecciones virales entre las cuales predominó el exantema súbito.

 

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