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Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. (Parte I)

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida.
Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos

Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Diversas hipótesis se han planteado para explicar el origen del síndrome de West. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos. Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West.

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma,1 aunque uno de estos elementos puede estar ausente.2

El término de encefalopatía epiléptica se refiere a una condición en la cual se piensa que las anomalías epileptiformes contribuyen ellas mismas al disturbio progresivo en la función cerebral.3

A través de los años las crisis características del síndrome de West han sido denominadas espasmos infantiles. Sin embargo, recientemente el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia propuso sustituir este término por espasmos epilépticos.3 Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841, quien los observó en su hijo de 4 meses de edad, citado por Appleton.4 El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue descrito por primera vez por Gibbs y Gibbs5 en el año 1952 y se caracteriza por: “puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización”.

A partir de los años 1960 la tríada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue denominado síndrome de West.6

La incidencia de este síndrome es de alrededor de 1 por 4 000 a 6 000 nacidos vivos.7 Predomina en el sexo masculino.2,8 Sin embargo, en la serie de Kurakawa y colaboradores9 el predominio en el sexo masculino no resultó estadísticamente significativo. La incidencia familiar es baja si se excluyen los subgrupos con características genéticas dominantes como la esclerosis tuberosa. Los antecedentes familiares de otras epilepsias son también poco frecuentes.8,10

Con este trabajo nos propusimos revisar la etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos del síndrome de West.

Etiología

Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos,11 el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico. El término sintomático se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que criptogénico se refiere a aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta.11 Recientemente, el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia propuso sustituir el término criptogénico por “probablemente sintomático”.3 Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la existencia de dicha etiología.12-15 El término idiopático incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad.11

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