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Síndrome Pierre Robin o Secuencia Pierre Robin
Se desconocen las causas exactas de la Secuencia de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.
El Síndrome de Pierre Robin o Secuencia de Pierre Robin es una afección que se caracteriza porque el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para respirar. Es una enfermedad congénita extremadamente rara.
Síntomas:
- Fisura en el paladar
- Paladar alto y arqueado
- Mandíbula muy pequeña con mentón pequeño
- Mandíbula muy atrás
- Infecciones repetitivas en el oído
- Pequeña apertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos por la nariz
- Dientes que aparecen cuando el bebé nace
- Lengua grande en comparación con la mandíbula
- Glosoptosis (caída de la lengua hacia atrás)
En el caso de estos pequeños se debe ser cuidadoso a la hora de dormir, pues si se acuestan boca arriba es probable que la lengua obstruya las vías respiratorias. También es necesario ser cuidadoso con los alimentos para evitar ahogamientos y broncoaspiración de líquidos. De ser necesario se alimentará al niño mediante una sonda.
En algunos casos los problemas de ahogamiento suelen desaparecer solos en los primeros años, a medida que la mandíbula crece un poco.
Complicaciones:
- Dificultades respiratorias, especialmente mientras duerme
- Ahogamiento
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Dificultad para alimentarse
- Bajo nivel de oxígeno en sangre y como consecuencia daño cerebral
- Hipertensión pulmonar
- Muerte
Existe un riesgo significativo si no se protegen las vías respiratorias de la obstrucción.
El rango y la severidad de los síntomas puede variar de un caso a otro.
Generalmente el examen físico es suficiente para diagnosticar este síndrome, sin embargo, un genetista podría ayudar a descartar otros síndromes o anomalías asociadas.
Los niños con este síndrome tienen un desarrollo intelectual normal siempre y cuando no hayan sufrido falta de oxígeno durante las primeras semanas de vida y no presenten dificultades respiratorias importantes durante el sueño, pero normalmente sí presentan un leve retraso en el habla vinculado a una deficiencia moderada en la audición.
Para estos niños la reeducación ortofónica es muy útil para evitar trastornos en la emisión de sonidos y la articulación de palabras y para enseñar los movimientos de la mandíbula al comer.
G R A T I S
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