María Isabel Torres Bernal | 15/09/2025

Resumen

Este proyecto de investigación tiene como objetivo explorar el potencial del dispositivo IOWA ORAL PERFORMANCE INSTRUMENT (IOPI) en el estudio de un caso de una niña con miopatía nemalínica. Se plantea la hipótesis de que el Iopi puede ser una herramienta útil para evaluar objetivamente la fuerza y resistencia lingual en pacientes con esta enfermedad, proporcionando información relevante para el diagnóstico y seguimiento de la miopatía nemalínica.

Método: El diseño del proyecto incluye la revisión de la literatura existente sobre la miopatía nemalínica y el uso del Iopi en otras condiciones musculares. Se realizará una recopilación y análisis de los estudios previos para comprender el estado actual del conocimiento en este campo. A continuación, se describirá el protocolo propuesto para el proyecto de investigación, que incluirá la selección de los parámetros de evaluación muscular a medir con el Iopi.

Resultados: En cuanto a los resultados, este proyecto de investigación no tendrá datos empíricos, ya que se basará en un caso hipotético. Sin embargo, se espera obtener información teórica y conceptual que respalde la utilización del Iopi como una herramienta potencial para evaluar la función muscular en la miopatía nemalínica. Los resultados se basarán en la revisión de la literatura y en el análisis de la evidencia existente sobre el uso del Iopi.

Discusión: la discusión se centrará en las implicaciones y limitaciones de este enfoque de investigación. Se analizarán las posibles ventajas y desafíos de utilizar el Iopi en el estudio de la miopatía nemalínica, así como las posibles direcciones futuras de investigación. Se destacará la importancia de este proyecto como un primer paso hacia la exploración de nuevas herramientas de evaluación muscular en esta enfermedad.

Palabras clave: Iowa Oral Performance Instrument IOPI, miopatía nemalínica (NM), disfagia orofaríngea (DO), deglución, inclusiones filamentosas, fuerza muscular, capacidad funcional, neuroestimulación muscular (NMES).

1.- FUNDAMENTACIÓN/JUSTIFICACIÓN

1.1.- INTRODUCCIÓN

La miopatía nemalínica es una enfermedad muscular rara y hereditaria que afecta la fuerza y la resistencia muscular de los pacientes que la padecen, incluyendo la función muscular de la deglución.

La problemática que se pretende abordar este proyecto de intervención es la evaluación y seguimiento de la función muscular de la deglución en una participante con miopatía nemalínica. Dado que la enfermedad afecta específicamente a la fuerza y resistencia muscular, es crucial contar con herramientas precisas y objetivas para evaluar esta función en estos pacientes. Esto permitirá un diagnóstico más preciso, un seguimiento más efectivo de la enfermedad y una planificación más adecuada de las intervenciones terapéuticas.

El medidos de rendimiento oral IOWA (IOPI) es un sistema que ofrece un enfoque innovador para evaluar la función muscular en esta enfermedad. El sistema IOPI es una herramienta que mide la fuerza y resistencia lingual de manera precisa y objetiva, lo cual es fundamental para comprender y tratar los problemas de deglución en estos pacientes.

En última instancia, se busca mejorar la calidad de vida de un participante afectado por la miopatía nemalínica al contar con una evaluación más precisa y una atención terapéutica más adecuada.

Así, el objetivo principal de este proyecto es analizar si el uso de este sistema en una paciente afectada por miopatía nemalínica, permite realizar una evaluación más precisa del trastorno y, por tanto, una atención más adecuada que redundará en una mejora de la calidad de vida de esta paciente. Además, este proyecto permitirá un avance significativo en el manejo de la miopatía nemalínica y abrir nuevas posibilidades en la evaluación y tratamiento de la función muscular de la deglución en pacientes con esta enfermedad.

1.2.- DIAGNÓSTICO DEL PROBLEMA

Según Torres-Ramírez (2017), los pacientes diagnosticados de miopatía nemalínica presentan limitaciones en diferentes esferas de su desarrollo personal que influyen en la vida del paciente y su entorno. A continuación, se presenta un análisis de cada una de estas dimensiones:

• Social: Los pacientes con miopatía nemalínica pueden presentar limitaciones a la hora de enfrentar desafíos sociales debido a la debilidad muscular y la afectación de la función oral. Estos desafíos pueden manifestarse en dificultades para participar en actividades sociales, comunicarse eficazmente y mantener relaciones interpersonales satisfactorias.

• Psicológico: La miopatía nemalínica puede tener un impacto significativo en el bienestar psicológico de los afectados. La debilidad muscular y las limitaciones funcionales pueden generar sentimientos de frustración, baja autoestima, ansiedad y depresión. Estos aspectos emocionales pueden influir en la calidad de vida y en la motivación del paciente para participar en actividades diarias.

• Psicoeducativo: La miopatía nemalínica puede afectar el rendimiento académico y el acceso a la educación. Los síntomas de debilidad muscular pueden dificultar la participación en actividades físicas y el desempeño en tareas que requieren habilidades orales, como el habla y la deglución. Esto puede afectar la atención, el aprendizaje y la interacción en el entorno educativo.

• Familiar: La miopatía nemalínica puede impactar significativamente a la familia del paciente. Los familiares pueden experimentar preocupación, estrés y cambios en la dinámica familiar debido a las necesidades de atención y cuidado requeridas por el paciente. Además, pueden surgir desafíos relacionados con la adaptación de la familia a las limitaciones funcionales del paciente y la necesidad de ajustar el entorno familiar para garantizar su bienestar.

• Personal: A nivel personal, los pacientes con miopatía nemalínica pueden experimentar limitaciones en las actividades de la vida diaria, como la alimentación, la comunicación oral y el autocuidado. Esto puede afectar su autonomía, autoestima y satisfacción general con la vida.

• Jurídico: Desde una perspectiva jurídica, el acceso a los derechos y la igualdad de oportunidades pueden verse comprometidos debido a las limitaciones funcionales asociadas con la miopatía nemalínica. Esto puede requerir la implementación de ajustes razonables y la protección de los derechos legales del paciente en áreas como el empleo, la educación y la participación en la sociedad.

El diseño de la intervención en este proyecto busca abordar estas problemáticas multidimensionales mediante la utilización del Medidor de Rendimiento Oral Iowa (IOPI).

1.3.- JUSTIFICACIÓN DEL PROYECTO

1.3.1.- MARCO TEÓRICO

El marco teórico de este trabajo se basa en una revisión exhaustiva de la literatura existente sobre la miopatía nemalínica, la evaluación de la función muscular oral y el uso del Medidor de Rendimiento Oral Iowa (IOPI), proporcionando un fundamento sólido para comprender el contexto teórico y conceptual en el que se desarrolla este proyecto de intervención.

1.3.1.1.- DEGLUCIÓN

Según Sánchez-Ruiz et al., (2018), la deglución es un proceso automático que implica la acción coordinada de los músculos respiratorios y del sistema gastrointestinal. Su objetivo principal es transportar el bolo alimenticio y limpiar el tracto respiratorio. Esta actividad neuromuscular compleja puede ser iniciada conscientemente, y dura aproximadamente de 3 a 8 segundos y en ella participan alrededor de 30 músculos de la boca, la faringe, la laringe y el esófago y 6 de los 12 pares de nervios craneales: el trigémino (V), facial (VII), glosofaríngeo (IX), accesorio espinal (XI) e hipogloso (XII).

Afirmaron que la deglución se desarrolla a partir de la octava semana de gestación y es una función vital para garantizar la supervivencia del individuo. Los niños tienden a tragar menos que los adultos, con un promedio de 600 a 1,000 veces al día, mientras que los adultos tragan de 2,400 a 2,600 veces al día, aunque estos valores pueden variar según los autores. La cantidad de degluciones es menor durante la noche y aumenta al hablar y masticar, ya que estas actividades requieren una mayor producción de saliva. Se estima que producimos alrededor de uno a uno y medio litros de saliva al día, pero las personas mayores tienden a tener menos saliva y, por lo tanto, tragan menos veces.

Para comprender mejor el proceso de la deglución, Sánchez-Ruiz et al., (2018) dividieron éste en cuatro fases anatómicas:

• La primera fase es la preparatoria, donde se prepara el alimento mediante la masticación para convertirlo en un bolo homogéneo que facilite la deglución.

• La segunda fase es la fase oral, en la que el alimento se coloca en la lengua, que se mueve ondulatoriamente desde adelante hacia atrás para llevar el bolo hacia la parte posterior de la boca.

• Cuando el alimento toca los pilares anteriores de la boca, se desencadena el reflejo de la deglución, que es controlado por el nervio glosofaríngeo. En ese momento comienza la tercera fase, que es la fase faríngea. El paladar blando se cierra para evitar el paso del bolo hacia la nasofaringe, y la pared posterior de la faringe se mueve hacia adelante, comprimiendo el bolo contra la lengua. El alimento no puede subir debido al cierre del paladar blando ni volver a la boca debido a la presión de la lengua, por lo que debe descender. La epiglotis se cierra para proteger las vías respiratorias, y las cuerdas vocales también se cierran. Estas acciones son necesarias para evitar que el bolo ingrese a las vías respiratorias. En este momento, la faringe se eleva, facilitando el bloqueo mientras que el músculo cricofaríngeo se abre para permitir que el alimento ingrese al esófago (Marchesan, 2002).

• Fase esofágica: el bolo es conducido desde la faringe al estómago a través del esófago, gracias a las ondas peristálticas que transportan el bolo, manteniendo un tono de presión adecuado, impidiendo la aparición de regurgitación (Sánchez-Ruiz et al., 2022).

Tal y como detallaron Sánchez-Ruiz et al., (2018) en el capítulo “Anatomía y fisiología de la deglución” del libro “Disfagia orofaríngea: Actualización y manejo en poblaciones específicas”, la deglución tiene tres fases a nivel FISIOLÓGICO: oral, faríngea y esofágica (Tabla 1):

La fase oral de la deglución, se dividió en dos etapas: la fase preparatoria y la fase de iniciación/transporte/propulsión del bolo.

En la fase preparatoria, los alimentos se preparan para la fase faríngea, incluyendo la apertura de la boca, la masticación y la insalivación del bolo. La lengua desempeña un papel importante en la reducción y mezcla del alimento. En la fase de propulsión, el bolo se transporta voluntariamente desde la parte anterior de la lengua hacia las zonas de desencadenamiento de la fase faríngea. Se produce el cierre labial y de las arcadas dentarias, y se lleva a cabo un movimiento peristáltico de la lengua para comprimir el bolo contra el paladar y propulsarlo hacia la faringe.

Durante la fase faríngea de la deglución, el bolo alimenticio se mueve desde el istmo de las fauces hasta el inicio de la fase esofágica. Esta fase es totalmente refleja y dura aproximadamente 1 segundo, con una velocidad de transporte del bolo de 30-40 cm/seg. Se compone de varias etapas, incluyendo el desencadenamiento por el contacto del bolo con las zonas reflexógenas, el cierre velar para evitar el reflujo hacia la nasofaringe, la elevación y anteropulsión laríngea para distribuir el bolo hacia los senos piriformes, el cierre laríngeo para evitar aspiraciones, la propulsión del bolo mediante contracciones secuenciales de los músculos faríngeos, la apertura del esfínter esofágico superior facilitada por la elevación y anteropulsión de la laringe, y finalmente, la reversión de los procesos anteriores para volver al estado respiratorio. Durante esta fase, es crucial que la boca, la laringe y la zona velofaríngea permanezcan cerradas para asegurar un transporte eficaz del bolo hacia el esófago.

Finalmente, durante la fase esofágica de la deglución, el bolo alimenticio pasa por el esfínter esofágico superior y avanza hacia el estómago. Es un proceso reflejo que consta de varias etapas. En primer lugar, el bolo ingresa al esófago aprovechando la presión negativa en esta fase. Luego, se produce el cierre del esfínter esofágico superior para aumentar la presión y evitar el reflujo. A continuación, comienza el peristaltismo esofágico, donde las contracciones secuenciales de la musculatura esofágica propulsan el bolo a lo largo del esófago. Si es necesario, también se puede producir un peristaltismo secundario en la porción interior del esófago. Finalmente, se produce la apertura del esfínter esofágico inferior y el paso del bolo hacia el estómago, facilitado por el peristaltismo y el tono basal del esfínter esofágico inferior para prevenir el reflujo (Sánchez-Ruiz et al., 2018).

Tabla 1

Fases de la deglución y su control

Adaptada de Sánchez-Ruiz et al., (2018).

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