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Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. (Parte III)

Los daños perinatales incluyen lesiones difusas a causa de encefalopatía hipóxico-isquémica y lesiones focales como la poroencefalia ocasionada por trastornos cerebrovasculares que se presentan entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 días de vida.
Causas prenatales

Son las más frecuentes. Kurokawa y colaboradores9 las señalaron en el 22,3 % de sus pacientes, mientras que Matsumoto y colaboradores16 las encontraron en el 36,5 % de su serie y Ohtahara y colaboradores15 en el 42,8 % de sus casos. El surgimiento de diferentes técnicas de neuroimagen como la tomografía axial computadorizada, la resonancia magnética nuclear, la tomografía por emisión de positrón (PET) y la tomografía computadorizada por emisión de positrón único (SPECT) han contribuido indudablemente al aumento del diagnóstico de las causas prenatales.

La displasia cortical es la etiología que con más frecuencia se ha identificado en el síndrome de West y representa alrededor del 30 %. Malformaciones mayores o disgenesias como el síndrome de Aicardi, holoprosencefalia o hemimegalencefalia pueden diagnosticarse fácilmente mediante la tomografía axial computadorizada, pero trastornos de la migración neuronal y de la mielinización pueden demostrarse mejor mediante la resonancia magnética nuclear.18

La esclerosis tuberosa constituye también un factor etiológico importante. En un tercio de los casos los espasmos son precedidos por crisis focales. Los espasmos pueden ser asimétricos.19

Otro síndrome neurocutáneo que se asocia con el síndrome de West es la neurofibromatosis tipo 1 y se señala en estos casos un pronóstico favorable.20

De los pacientes estudiados por Ohtahara y colaboradores15 el 13 % del grupo de causas prenatales correspondió a las anomalías cromosómicas. Dentro de ellas la trisomía 21 constituye una causa importante.

Se ha señalado que los espasmos se muestran en el 0,6 a 13 % de los niños con síndrome de Down, y representan del 4,5 a 47 % de las crisis en estos niños.21 Otros autores señalan22 que entre los niños con síndrome de Down asociados con crisis epilépticas, los espasmos son los ataques que con más frecuencia se observan.

Las enfermedades metabólicas constituyen causas poco frecuentes del síndrome de West.2,23 Sin embargo, debemos realizar estudios metabólicos en estos pacientes cuando la etiología se desconozca, pues indudablemente el diagnóstico de una enfermedad metabólica modifica el pronóstico, tratamiento y consejo genético.24

Causas perinatales

Los daños perinatales incluyen lesiones difusas a causa de encefalopatía hipóxico-isquémica y lesiones focales como la poroencefalia ocasionada por trastornos cerebrovasculares que se presentan entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 días de vida.25 Después de las causas prenatales constituyen las causas más frecuentes del síndrome de West. Kurokawa y colaboradores9 las identificaron en el 15,9 % de sus pacientes, Matsumoto y colaboradores16 en el 22 %, Ohtahara y colaboradores15 en el 13,9 % y Cusmai y colaboradores25 en el 14,7 % de los casos. Estos últimos autores encontraron que de los 32 pacientes con complicaciones perinatales 15 presentaron lesiones poroencefálicas unilaterales y asfixia perinatal y presentaron signos de encefalopatía hipóxico-isquémica durante los primeros días de vida con variable grado de severidad, y 2 casos, todos pretérminos, tuvieron leucomalacia periventricular o secuelas de hemorragia intraventricular o ambas. En la serie de Kurokawa y colaboradores9 la asfixia perinatal estuvo presente en el 12,6 % de los casos y la hemorragia intracraneal representó el 0,8 % de los pacientes.

Causas posnatales

Constituyen las causas menos frecuentes del síndrome de West. Ohtahara y colaboradores15 las hallaron en el 6,7 % de sus pacientes, Kurokawa y colaboradores9 en el 7,5 % de su serie y Matsumoto y colaboradores16 en el 8,5 % de sus casos. En la serie de Kurokawa y colaboradores9 predominaron las meningitis, la hemorragia intracraneal y la encefalitis aguda.

No se ha demostrado que la vacunación contra la difteria-tétanos-tos ferina (DPT) constituya una causa del síndrome de West. Esta asociación parece ser una coincidencia, pues el momento de administración de dicha vacunación coincide con la edad más frecuente de inicio del síndrome de West, entre los 3 y 7 meses de edad.26

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